Transplante cardíaco neonatal e infantil / Heart Transplantation in Neonates and Infants

PURPOSE: Heart transplantation has offered children with complex congenital heart diseases and severe cardiomyopathies a chance for survival. The present article was written to show the three year experience of this procedure at the Instituto do Coração-HCFMUSP. METHODS: The methodology used was based on heart transplant indication criteria, inclusion criteria for donors, postoperative management, immunosuppression and prophylaxis as well as treatment of potential complications. RESULTS: From November 1992 to November 1995, 11 children, aged 12 days old to six years (mean 2.5 years) underwent transplantation. Sixty percent of recipients were male; weight ranged from 3.5 to 17.8 kg (mean 10.3 kg). The mean age of donors was 4.4 years (a range of three weeks to ten years), 80 male, weight ranging from 3.8 to 20 kg (median 14.3 kg). The survival rate was 91 and the remaining 10 children are doing well. The most important complications were systemic hypertension, acute rejection and infection. The number of rejections and infections per patient were 3.5 and 4.7 episodes, respectively. The follow-up was between one month to three years (average 16 months). CONCLUSION: In this experience, heart transplantation has given an additional opportunity for children with complex congenital heart diseases and cardiomyopathies, with a survival rate of 91 in three years.

Cardiopatia congenita em adulto / Heart disease in the adult

A evoluçäo da cirurgia para o tratamento das cardiopatias congênitas nos últimos 50 anos, e o avanço nos meios diagnósticos, vem permitindo que pacientes com malformaçöes cardíacas congênitas alcancem a vida adulta. Hoje, a maioria dos pacientes adultos representa a evoluçäo pós-operatória de suas malformaçöes. Säo raros aqueles que seguem a história natural da cardiopatia. A qualidade no tratamento no adulto merece os mesmos cuidados executados pelo cardiologista pediátrico, do nascimento à maturidade. Para isso, há necessidade de conhecimentos em relaçäo à história natural e dos efeitos cirúrgicos ocorridos pós-tratamento das cardiopatias. Com o intuito de estabelecer modelos de sobrevivência natural e pós-operatória das cardiopatias, o estudo das malformaçöes cardíacas congênitas em adultos tem emergido como uma interessante e promissora área da cardiologia.

Cirurgia valvar em crianças e jovens: resultados de 131 casos / Heart valve surgery in children and adolescents: results of 131 cases

No período de janeiro de 1983 a dezembro de 1988, 131 pacientes, com idade igual ou inferior a 15 anos, foram submetidos a cirurgia valvar, 74 (56 por cento) de etiologia adquirida e 57 (44 por cento) de etiologia congênita. Em 100 (76,3 por cento) pacientes somente uma valva foi tratada. Foram realizadas 63 trocas valvares (retroca em seis), 103 procedimentos conservadores e três exéreses valvares. Das 63 próteses utilizadas, 59 (93,6 por cento ) eram biológicas e 4 (6,3 por cento) mecânicas. Vinte e um (l6 por cento) casos eram reoperaçoes, sendo 17 (81 por cento) por disfunçao de prótese. O tempo médio de calcificaçao das biopróteses foi de 40 meses (3,3 anos). A mortalidade hospitalar foi de 7,5 por cento e a tardia foi de 2,2 por cento. No seguimento tardio de 787 meses/paciente, todos encontram-se em classe funcional I e II (NYHA).

Drogas imunossupressoras no tratamento da miocardite ativa na criança: avaliaçäo hemodinâmica / Imunosuppressive therapy in the treatment of active myocardites in children: hemodynamic evaluation

Objetivo Analisar parâmetros hemodinâmicos (fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE), índice cardíaco (IC), pressão média de capilar pulmonar (PCP) e diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DdVE) em um grupo de crianças portadoras de miocardite ativa (MA), diagnosticadas através de biopsia endomiocárdica, submetidas à terapéutica convencional e a diferentes drogas imunossupressoras (prednisona isolada ou prednisona associada à azatioprina ou ciclosporina). Casuística e Métodos Quarenta e quatro crianças de um grupo de portadores de miocardiopatia dilatada de importante repercussão clínica. Vinte do sexo masculino e 22 do feminino, com idades entre 10 meses e 15 anos (mediana 1,3 anos). Foram submetidas a exames clínico e laboratoriais onde se obtiveram os parâmetros hemodinâmicos. Foram aistribuídas alternadamente em 4 grupos, de acordo com sua admissão no hospital e submetidos ao seguinte esquema terapêutico: grupo I (9 pacientes)medicação convencional (MC); grupo II(12 pacientes)MC + prednisona; grupo III(16 pacientes)MC + prednisona + azatioPrina; grupo IV (13 pacientes) MC + prednisona + ciclosporina. Os parâmetros foram obtidos pré e pós-tratamento, nos 4 grupos em estudo...

Purpose To analyse hemodynamic parameters (left ventricles ejection fraction, cardiac index, mean pulmonary wedge pressure and left ventricle diastolic diameter, in a group of children with active myocarditis (diagnosed by endomyocardial biopsy) pre and post treatment with conventional therapy and immunosuppressive drugs (isolated prednisone or prednisone associated with azathioprine or cyclosporine). Patients and Methods Forty-four pediatric patients with active myocarditis were studied. Twenty males and 24 females from 10 months to 15 years old (median = 1.3 years). All patients were submitted to hemodynamic study and endomyocardial biopsy. The hemodynamie parameters mentioned above were analysed before and after the proposed therapy. The patients were distributed in group according to the admission in the protocol, group I (9 pts)conventional therapy (CT); group II (12 pts)CT plus preanisone; group III (16 pts)CT plus prednisone plus azathioprine; group IV (13 pts)CT plus prednisone plus cyclosporine...

Resposta histológica do miocárdio a diferentes esquemas imunossupressores em pacientes com cardiomiopatia dilatada e diagnóstico de miocardite à biópsia endomiocárdica / Histological response of the myocardium to different immunosuppressor schedule in patients with dilated cardiomyopathy and diagnosis of myocarditis at endomyocardial biopsy

Verificar a evoluçäo histológica do miocárdio em crianças portadoras de miocardite ativa submetidas ou näo à imunossupressäo, através de biópsias antes e depois de tratamento. Quatro grupos submetidos a diferentes esquemas de imunossupressäo e um grupo controle que recebeu somente drogas anticongestivas: grupo I - controle (4 pacientes), grupo II - prednisona (5 pacientes), grupo III - prednisona e azatioprina (9 pacientes), grupo IV - prednisona e ciclosporina (5 pacientes). Nenhum paciente do grupo I apresentou melhora histológica em período médio de 9 meses, enquanto que a melhora histológica ocorreu em 20% dos pacientes do grupo II, 67% do grupo III e 80% do grupo IV. Apenas pacientes do grupo III e IV apresentaram aspecto de miocardite em resoluçäo, após tratamento. A terapêutica imunossupressora com azatioprina ou ciclosporina, associada à prednisona, propiciou diminuiçäo da atividade da miocardite em maior proporçäo de casos do que o verificado nos tratados só com corticóide ou ainda sem imunossupressäo

PurposeTo analyse the histological evolution of endomyocardial biopsies from children with active myocarditis, submitted or not to immunosuppressive therapy. Patients and MethodsFour groups of patients were compared, clinically treated as follows: group Ianticongestive drugs (4 patients); group IIprednisone (5 patients); group III prednisone plus azathioprine (9 patients); group IVprednisone and cyclosporine (5 patients). ResultsNo patient from group I presented any histological improvement during a mean period of 9 months, while evident histological improvement occurred in 25% of patients from group I, 67% from group III and 80% from group IV. The microscopical aspect of resolving myocarditis was only observed in patients from groups III and IV, after treatment. Conclusion The immunosuppressive therapy with azathioprine or cyclosporine plus prednisone leads to decrease of active myocarditis intensity in a higher proportion of cases than the treatment with only prednisone or no immunosuppressive drugs.

Biópsia endomiocárdica e mapeamento miocárdico com gálio-67 no diagnóstico de miocardite ativa em crianças portadoras de miocardiopatia dilatada / Correlation between 67-gallium imagingand endomyocardial biopsy in children with severe dilated cardiomyopathy

Objetivo­Comparar os resultados da biópsia endomiocárdica (BE) e do mapeamento com 67Ga em crianças portadoras de miocardiopatia dilatada (MD), bem como os resultados obtidos em portadores de miocardite ativa (MA), submetidos à imunossupressão. Casuística e Métodos­44 crianças (24 do sexo feminino) portadoras de MD de importante repercussão clínica e hemodinâmica, com idades entre 10 meses e 15 anos (média = 2,6 anos) além de exames clínico e complementares habituais foram submetidos à BE sob anestesia geral através de biótomo introduzido pela veia jugular interna e a administraçao venosa de 67Ga na dose de 37 a 111 mEq. Os pacientes em que se verificou inflamação miocárdica de intensidade moderada e intensa (BE) receberam droga imunossupressora por periodo mínimo de seis meses, e então novamente submetidos à BE e a mapeamento com 67Ga...

Purpose­This study was designed to compare 67Ga imaging and endomyocardial biopsy (EB) in children with severe dilated cardiomyopathy (DC), as well as to evaluate the results in a group of patients with active miocarditis submitted to immunossupressive therapy. Patients and Methods­Forty-four pediatric patients with severe DC were studied. Twenty males and 24 females from 10 months to 15 year old (median = 2.6 years). All patients were submitted to a protocol including 67Ga uptake and EB. In patients submitted to immunossupressive therapy these procedures were repeated after siz months...

Displasia ventricular direita associada à malformaçäo tipo Ebstein da valva tricúspide: relato de caso / Right ventricular dysplasia associated with malformation Ebstein type of the tricuspid valve: a case report

A displasia ventricular direita, também denominada de cardiomiopatia ventricular direita, lipomatose cardíaca ou ausência parcial do miocárdio ventricular é uma rara entidade na qual a musculatura é substituída parcialmente por gordura e tecido fibroso. As manifestaçöes clínicas caracterizam-se prinicpalmente pela presença de arritmias complexas e graves, responsáveis por morte súbita em adolescentes e adultos jovens, além de insuficiência cardíaca. Neste relato, apresenta-se uma situaçäo, näo observada na literatura, onde uma paciente de 22 anos de idade, com cansaço e cianose, era portadora desta patologia associada à malformaçäo "tipo Ebstein" da valva tricúspide

Determinaçäo da pressäo sistólica sangüínea em recém-nascidos utilizando método näo-invasivo / Determination of systolic blood pressure in newborn infants using noninvasive method

Utilizando a técnica de Doppler, apresentam-se os resultados de medidas de pressöes sistólicas sistêmicas obtidas em membros superior e inferior de 54 recém-nascidos nas primeiras setenta e duas horas de vida. Nas medidas MSD e MID foram utilizados manguitos de 4,75 e 6cm respectivamente, sendo considerado o efeito da largura do manguito na precisäo dos resultados. A média das pressöes sistólicas em MSD foi 82,7 ñ 10,4 mmHg e em MID 79,5 ñ 8,2 mmHg. A análise de regressäo dos dados emparelhados de MSD e MID (r = 7; p < 0,1) indica que näo se pode estabelecer uma relaçäo linear entre as medidas destes membros

Embolia coronária em gestante portadora de prótese de disco em posiçäo aórtica: relato de caso / Coronary embolism in a pregnant woman using a disk prothesis at aortic position: report of a case

Mulher portadora de prótese de Hall-Kaster em posiçäo aórtica apresentou dor precordial desencadeada pelos esforços, no decorrer da 13ª semana de gestaçäo, sete semanas após a substituiçäo de fenindiona por heparina. Eletrocardiograma revelou infarto agudo do miocárdio na regiäo ântero-septal e estudos ecocardiográficos sugeriram a presença de trombo ao nível da prótese e via de saída de ventrículo esquerdo. A paciente apresentou disritmia ventricular refratária e faleceu. O exame anátomo-patológico confirmou trombose ao nível da prótese e infarto do miocárdio. O presente caso ressalta o risco de trombogênese no decorrer da gestaçäo

Calcificaçäo de bioprótese de dura-mater: estudo em pacientes jovens / Calcification of dura mater bioprosthesis: study in young patients

Durante o período de 1976 a 1982, 28 crianças (7 a 15 anos de idade) foram submetidas a troca de válvula cardíaca por bioprótese de dura-máter. Foram estas crianças seguidas de 35 dias a 6 anos e 5 meses após a cirurgia; em sete foi demonstrada calcificaçäo da dura-máter. Destes, seis foram reoperados, mantendo-se o sétimo assintomático. Dos seis pacientes reoperados, dois faleceram durante a cirurgia e quatro encontram-se assintomáticos

Endocardite infecciosa em pacientes jovens / Infective endocarditis in young pacients

Foram estudados 41 pacientes portadores de endocardite infecciosa com idades até 16 anos (média 10 anos), sendo 75% do sexo masculino. Quinze (37%) casos correspondiam a cardiopatia congênita, 10 (24%) a valvopatia reumática, 4 (10%) a cardiopatia operada, 9 (22%) a pacientes sem evidências de prévia, 2(5%) a casos deinsuficiência mitral cuja causa näo foi esclarecida e 1 (2%) a insuficiência mitral associado a prolapso da valva mitral. Em 31 (76%) casos, o local da infecçäoendocárdica foi identificado através do ecocardiograma e/ ou estudo anátomo-patológico. Em 29 (70%) pacientes, o agente etiológico foi isolado enquanto que,em 15 (36%) casos fatores desencadeantes puderam ser conhecidos. Dezoito (44%) pacientes apresentaram complicaçäo vascular (embolia e/ ou aneurisma micótico) e 8 (20%) manifestaram insuficência cardíaca congestiva. Uma tríade etiopatogênica formada por agrssäo à valva atrioventricular, identificaçäo de fator desencadeante näo odontológico e etiologia pos Staphylococcus aureus destacou-se entre os pacientes sem evidência de lesäo valvar prévia.A mortalidade hospitalar foi 22%, correspondente a 9 de 32 submetidos àq terapêutica clínica. Näo houve óbito entre os demais 9 pacientes submetidos à terapêutica clínico-cirúrgica. O prognóstico do trtamento clínico mostrou-se mais favorável nos portadores de cardiopatia congênita e valvopatia reumática do que nos submetidos anteriormente à cirurgia cardiaca e nos sem evidências de lesäo valvar prévia

Níveis séricos da penicilina G benzatina após administração intramuscular / Serum levels of benzathine penicillin G after intramuscular administration

Foi realizado estudo farmacocinetico da penicilina G benzatina, apos injecao intramuscular em adultos normais, utilizando-se a tecnica microbiologica da penicilina residual. O metodo mostrou-se sensivel (0,005U/ml), reprodutivel (95%) e linear no intervalo de estudo entre 0,005 e 0,l00 U/ml soro. Apos injecao de 1.200.000 U, os niveis sericos obtidos (U/ml) foram: 0,110 +/- 0,19 (1a. hora); 0,081 +/- 0,010 (24a. hora); 0,074 +/- 0,006 (48a. hora); 0,072 +/- 0,006 (72a. hora); 0,071 +/- 0,005 (7o. dia); 0,037 +/- 0,003 (14o.dia); 0,031 +/- 0,001 (21o. dia) e 0,021 +/- 0,001 (28o. dia). Encontraram-se niveis eficazes (0,03 U/ml) para profilaxia da doenca reumatica em 100% dos individuos ate o 7o. dia e em 77%, em 70% e em 15% dos casos ate 14, 21 e 28 dias respectivamente. A lenta liberacao da penicilina benzatina do sitio de aplicacao foi comprovada pelas taxas de absorcao de 39,7 +/- 4,9% (0-7 dias) , de 29,9 +/- 6,5% (7-14 dias), de 18,8 +/- 5,1% (14-21 dias) e de 14,9 +/- 4,5% (21-28 dias).O tempo de meia-vida de eliminacao do antibiotico variou entre 15 +/- 1,5 dias. O pequeno valor da constante de eliminacao sugeriu lento desaparecimento da penicilina no compartimento central